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TUhjnbcbe - 2021/12/23 16:39:00
刘云涛 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170519/5387123.html

一、性早熟的治疗目标

性早熟主要可分为中枢性性早熟(又称为真性性早熟或GnRH依赖性性早熟,CPP)和周围性性早熟(又称为假性性早熟或非GnRH依赖性性早熟,PPP)两类。此外,还有部分性性早熟(单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现和单纯性月经来潮)。CPP主要包括特发性性早熟(ICPP),中枢神经系统疾病(如病*性脑炎、脑膜炎或下丘脑、垂体、松果体部位肿瘤等器质性病变等)所致性早熟等。CPP女性患儿中约80%-90%为ICPP,男性患儿则相反,80%以上是器质性。PPP的病因主要为性腺和肾上腺疾病,因分泌过量性腺激素所致。医院(医院)儿科冼雄辉

二、ICPP的治疗目标

ICPP的主要危害在于:(1)过早发育给实际年龄尚未成熟的患儿带来严重的社会心里负担;(2)患儿开始发育年龄提前、基础身高低于正常发育者,女性患儿提前暴露于过度的雌激素水平导致生长板老化加速明显,使骨骺提前闭合致成年身高(adultheight)降低,常较正常人矮小。故ICPP治疗目的包括:(1)阻止性器官过早的发育直至正常青春期启动的年龄,使已经出现的第二性征发育消退;(2)抑制骨骼成熟的速度以求获得正常或接近正常的成年身高;(3)防止早熟和早初潮带来的心理问题。其核心为改善患者的成年身高。

三、PPP及非特发行CPP的治疗目标

PPP及非特发性CPP的危害主要为原发病所致,如肿瘤所致头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状或局部压迫的表现,如压迫视神经引起视力障碍、视野缺损等。其治疗目标主要是去除病因,改善性早熟状态,维持儿童正常发育的内分泌功能。

四、何种情况的性早熟不需治疗

对于PPP及非特发行CPP,均需针对原发病进行治疗,但并非所有的ICPP均需治疗。根据年卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》,对于下列情况的ICPP一般不需治疗:(1)性成熟进程缓慢

(孤零进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者;(2)骨龄(BA)虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为缓慢进展的性早熟患者有相当一部分虽骨龄提前却仍能达正常成年身高。此外青春发育是一个动态的过程,故对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。

五、GnRHa治疗中的问题

GnRHa用于治疗CPP已超过20年,是治疗CPP的标准治疗药物,其治疗原理是由于GnRH的生理作用有计量的双重性,小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用,连续大剂量注射起抑制作用。故一般GnRHa注射后在数天内可使GnRH、睾酮、雌二醇水平出现暂时性升高,1周后逐步下降到青春期前水平,渐至性激素完全被抑制,第二性征发生改变,女孩乳腺缩小、阴毛减少、月经减少,男孩睾丸缩小、阴毛减少、阴茎勃起减少。治疗6个月后生长速度可下降至5-6cm/年,从而延缓骨骺的增长和融合,达到延长生长年限、改善成年身高的目的。

六、GnRHa的治疗指征

年卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》提出的具体建议如下:(1)骨龄-实际年龄≥2岁;且需女孩≤11.5岁,男孩≤12.5岁。(2)预测成年身高:女孩<cm,男孩<cm。(3)或以骨龄判断的身高标准差Z分值SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。4、发育进程迅速,骨龄增长/CA增长>1。

转自好大夫网站

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