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TUhjnbcbe - 2021/10/27 22:08:00

说起脂肪瘤,我们大家都不陌生。但今天的这个“脂肪瘤病”又是怎么回事呢?

来看看今天要讲的主角

马德龙病

马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病、多发性对称性脂肪瘤病。

之所以说该病罕见,是因为全世界只有几百例有明确的文献报道,国内报道很少。

马德龙病病因至今尚不十分清楚,但其发病多与长期酗酒密切相关,也有患者没有饮酒史。文献报道,该病好发于地中海沿岸一带,有人估计可能与那一带盛产葡萄酒,酗酒的人比较多有关;其实随着国内生活水平的提高,酗酒的人也越来越多,马德龙病在中国也出现逐年上升的趋势。

这不,近几年间我们科室已经陆续收治了十几例的马德龙病患者。

马德龙病究竟是一种什么病?又有什么症状呢?

马德龙病是一种脂肪代谢障碍疾病,表现为脂肪组织呈对称性、弥漫性沉积在颈项部、上背部及胸部、躯体四肢近端(上臂、大腿)等部位,为无痛性的脂肪团块,病史长达数十年。该病多伴有肝功能异常,肝脏疾病如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化;血脂异常、高尿酸血症等内科疾病。

/临床上,主要分为两型:

?Ⅰ型:是临床最常见的类型,瘤体分布于颈部和项部,包括颈三角肌区和锁骨上窝,呈环形,即文献报道中说的“马颈”、“驼峰”体征;

?Ⅱ型:临床少见,是脂肪组织堆积在躯干上部及四肢近端,如上肢、大腿,呈现肥胖体征。

怎么诊断是马德龙病?

目前临床可通过患者病史、体格检查结合B超、CT及MRI检查诊断,需要与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、神经纤维瘤等疾病相鉴别。

马德龙病会带来哪些危害?

马德龙病患者的这些脂肪肿块不痛不痒,但会呈缓慢进行性增多,常导致颈部畸形、活动受限,严重影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力。少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难等问题。患者常因颈肩部畸型、活动受限、压迫气道导致呼吸困难,或者是运动受限来门诊就医。

又该怎么治疗呢?

有人一听到脂肪,就想着通过节食或锻炼身体等减轻体重的方法,但这些方法均不能起到效果。目前较为有效的治疗方法主要有手术切除、吸脂术等,其目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等压迫症状,然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下,尽可能完全切除病变组织。该病无法根治,有复发再次手术的可能。

/治疗存在的风险:

?1、由于脂肪组织没有包膜,增生的脂肪组织广泛的堆积在肌肉组织间隙、血管、神经之间,并且没有清楚的界限,剥离组织时若医生经验不丰富,容易造成创伤过大,伤及深部的血管及神经等。

?2、因该病多伴有肝功能异常、凝血功能障碍、血脂异常、高尿酸血症等问题,围手术期可能发生肝性脑病、出血、继发感染、自发性腹膜炎、急性爆发性肝衰竭、消化道大出血、原发病加重等风险,严重者危及生命,故必要时需要整形科、消化科、麻醉科等多科协作,存在术后ICU进一步治疗的可能性。

综上,治疗该病操作过程复杂,难度高、风险大,最好选择正规医院、经验丰富的专业医生进行手术,同时对于病变范围大、深的患者建议分次、分期治疗。另外,除了手术,养成良好的生活习惯、戒烟戒酒,也是治疗方案中不可或缺的一部分。

案例分享

北医三院整形外科

主治医师(伤口中心副主任)

杨欣

研究方向

整形美容外科的常见病、多发病;体表肿瘤、创面、瘢痕、显微外科、鼻再造、耳部畸形耳再造;眼周年轻化手术,鼻部综合美容、注射微创美容。

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